原發性卵巢類癌綜合徵 | 原發性卵巢類癌症候群
原發性卵巢類癌綜合徵系指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激 ...原發性卵巢類癌綜合徵原發性卵巢類癌綜合徵系指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素抑胃多肽等作用於身體的不同器官故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群，稱POCS。
基本信息中文名：原發性卵巢類癌綜合徵臨床表現：類癌綜合徵腹瀉蒂部扭轉就診科室：腫瘤科發病部位：女性生殖部位流行病學原發性卵巢類癌綜合徵卵巢類癌罕見。
原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡為30～70歲，小樑花帶狀患者年齡在20～50歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60歲。
一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
病因可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
發病機制症狀卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。
鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。
電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。
鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學染色CEA。
chromograninA和synaptophysin可區別上述兩種細胞。
鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。
類癌和甲狀腺組織混雜存在。
類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學可分為以下類型：1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
3.小樑狀(前腸和後腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。
5.甲狀腺腫(來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)8.混合型(2個或更多單純類型的組合)臨床表現表現原發性卵巢類癌綜合徵90%以上發病時局限於一側卵巢一般不轉移。
卵巢受累的範圍平均8cm，其中實性類癌成分占腫瘤體積的5%～95%島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合徵小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合徵。
類癌綜合徵早期不易識別，多數經組織學診斷後才被認識，有時在診斷數年出現轉移後方確診。
面部潮紅為類癌綜合徵常見的早期症狀主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別臨床上測定24h尿5-HIAA含量，正常值為2～8mg/24h，超過30mg/24h為陽性。
5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標誌。
60%左右的類癌綜合徵患者出現發作性水樣腹瀉，有里急後重常發生在早晨，腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類癌患者心臟受累常見於疾病後期，發生率69%～72%，主要影響心臟瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭二維超聲心動檢查可確診。
有報導類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感，這可能是由於腫瘤產生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。
併發症：心臟瓣膜疾病診斷診斷原發性卵巢類癌及其綜合徵在術前不易診斷，也易引起誤診多數須經組織學診斷後方被認識。
臨床發現盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群，應高度可疑本綜合徵。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h，更應考慮本綜合徵。
包塊術後病理診斷為類癌則可確診。
鑑別診斷：腸道表現應與消化道感染性疾病鑑別；並發心臟瓣
基本信息中文名：原發性卵巢類癌綜合徵臨床表現：類癌綜合徵腹瀉蒂部扭轉就診科室：腫瘤科發病部位：女性生殖部位流行病學原發性卵巢類癌綜合徵卵巢類癌罕見。
原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡為30～70歲，小樑花帶狀患者年齡在20～50歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60歲。
一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
病因可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
發病機制症狀卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。
鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。
電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。
鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學染色CEA。
chromograninA和synaptophysin可區別上述兩種細胞。
鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。
類癌和甲狀腺組織混雜存在。
類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學可分為以下類型：1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
3.小樑狀(前腸和後腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。
5.甲狀腺腫(來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)8.混合型(2個或更多單純類型的組合)臨床表現表現原發性卵巢類癌綜合徵90%以上發病時局限於一側卵巢一般不轉移。
卵巢受累的範圍平均8cm，其中實性類癌成分占腫瘤體積的5%～95%島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合徵小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合徵。
類癌綜合徵早期不易識別，多數經組織學診斷後才被認識，有時在診斷數年出現轉移後方確診。
面部潮紅為類癌綜合徵常見的早期症狀主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別臨床上測定24h尿5-HIAA含量，正常值為2～8mg/24h，超過30mg/24h為陽性。
5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標誌。
60%左右的類癌綜合徵患者出現發作性水樣腹瀉，有里急後重常發生在早晨，腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類癌患者心臟受累常見於疾病後期，發生率69%～72%，主要影響心臟瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭二維超聲心動檢查可確診。
有報導類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感，這可能是由於腫瘤產生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。
併發症：心臟瓣膜疾病診斷診斷原發性卵巢類癌及其綜合徵在術前不易診斷，也易引起誤診多數須經組織學診斷後方被認識。
臨床發現盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群，應高度可疑本綜合徵。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h，更應考慮本綜合徵。
包塊術後病理診斷為類癌則可確診。
鑑別診斷：腸道表現應與消化道感染性疾病鑑別；並發心臟瓣