原發性卵巢類癌症候群 | 原發性卵巢類癌症候群
A+醫學百科原發性卵巢類癌症候群條目介紹什麼是原發性卵巢類癌症候群，原發性卵巢類癌症候群有什麼症状，原發性卵巢類癌症候群吃什麼好，如何治療原發性 ...原發性卵巢類癌症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>原發性卵巢類癌症候群原發性卵巢類癌症候群系指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤。
因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等，作用於身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群，稱POCS。
目錄1原發性卵巢類癌症候群的病因2原發性卵巢類癌症候群的症状3原發性卵巢類癌症候群的診斷3.1原發性卵巢類癌症候群的檢查化驗3.2原發性卵巢類癌症候群的鑒別診斷4原發性卵巢類癌症候群的併發症5原發性卵巢類癌症候群的預防和治療方法5.1原發性卵巢類癌症候群的西醫治療6原發性卵巢類癌症候群的護理7原發性卵巢類癌症候群吃什麼好？8參看原發性卵巢類癌症候群的病因可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成。
原發性卵巢類癌症候群的症状一、發病年齡本病罕見，初診平均年齡是55歲。
島狀類癌：患者年齡為30～70歲。
小梁花帶狀：患者年齡在20～50歲。
甲狀腺腫類癌：患者年齡在30～60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
二、症状1、早期症状：面部潮紅，期間出現發作性水樣腹瀉，有里急後重，常發生在早晨。
2、後期心臟受累：常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭。
3、可出現嚴重排便疼痛和壓迫感：可能機制：腫瘤產生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。
三、大體觀發病時局限於一側卵巢，一般不轉移。
畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。
在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。
鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
類癌細胞鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種。
類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
1、來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀，電鏡下神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀。
2、來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀，電鏡下神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。
3、甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型，與類癌混雜存在。
電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
四、診斷臨床發現盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。
五、組織學分類：1.中腸衍化的島狀。
2.前腸和後腸衍化的小樑狀。
3.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。
4.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
5.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。
6.黏液類癌：杯狀細胞類型或腺類癌。
7.混合型：2個或更多單純類型的組合。
8.來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層的甲狀腺腫。
原發性卵巢類癌症候群的診斷原發性卵巢類癌症候群的檢查化驗1、測定24h尿中5-HIAA含量：陽性：超過30mg/24h為。
2、腹腔鏡檢查3、組織病理學檢查。
4、腫瘤標誌物檢查。
5、免疫組織化學染色甲狀腺腫類癌的甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
原發性卵巢類癌症候群的鑒別診斷並發心臟瓣膜改變者：與風濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
出現腸道表現者：與消化道感染性疾病鑒別。
原發性卵巢類癌症候群的併發症心臟瓣膜疾病：1、三尖瓣閉鎖不全：出現乏力，頭、頸靜脈搏動感，肝、胃腸道淤血所致腹脹、胃食欲不振、消化不良等症状。
2、肺動脈狹窄：勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。
胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。
因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等，作用於身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群，稱POCS。
目錄1原發性卵巢類癌症候群的病因2原發性卵巢類癌症候群的症状3原發性卵巢類癌症候群的診斷3.1原發性卵巢類癌症候群的檢查化驗3.2原發性卵巢類癌症候群的鑒別診斷4原發性卵巢類癌症候群的併發症5原發性卵巢類癌症候群的預防和治療方法5.1原發性卵巢類癌症候群的西醫治療6原發性卵巢類癌症候群的護理7原發性卵巢類癌症候群吃什麼好？8參看原發性卵巢類癌症候群的病因可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成。
原發性卵巢類癌症候群的症状一、發病年齡本病罕見，初診平均年齡是55歲。
島狀類癌：患者年齡為30～70歲。
小梁花帶狀：患者年齡在20～50歲。
甲狀腺腫類癌：患者年齡在30～60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
二、症状1、早期症状：面部潮紅，期間出現發作性水樣腹瀉，有里急後重，常發生在早晨。
2、後期心臟受累：常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭。
3、可出現嚴重排便疼痛和壓迫感：可能機制：腫瘤產生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。
三、大體觀發病時局限於一側卵巢，一般不轉移。
畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。
在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。
鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
類癌細胞鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種。
類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
1、來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀，電鏡下神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀。
2、來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀，電鏡下神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。
3、甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型，與類癌混雜存在。
電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
四、診斷臨床發現盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。
五、組織學分類：1.中腸衍化的島狀。
2.前腸和後腸衍化的小樑狀。
3.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。
4.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
5.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。
6.黏液類癌：杯狀細胞類型或腺類癌。
7.混合型：2個或更多單純類型的組合。
8.來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層的甲狀腺腫。
原發性卵巢類癌症候群的診斷原發性卵巢類癌症候群的檢查化驗1、測定24h尿中5-HIAA含量：陽性：超過30mg/24h為。
2、腹腔鏡檢查3、組織病理學檢查。
4、腫瘤標誌物檢查。
5、免疫組織化學染色甲狀腺腫類癌的甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
原發性卵巢類癌症候群的鑒別診斷並發心臟瓣膜改變者：與風濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
出現腸道表現者：與消化道感染性疾病鑒別。
原發性卵巢類癌症候群的併發症心臟瓣膜疾病：1、三尖瓣閉鎖不全：出現乏力，頭、頸靜脈搏動感，肝、胃腸道淤血所致腹脹、胃食欲不振、消化不良等症状。
2、肺動脈狹窄：勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。
胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。